重症肌无力合并Graves病1例诊疗体会
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重症肌无力合并Graves病1例诊疗体会

2022-11-24 09:20:18 投稿作者:网友投稿 点击:

重症肌无力(MG)是一种神经-肌肉接头传递障碍的慢性自身免疫性疾病,主要临床特征为受累骨骼肌易疲劳,通常在活动后加剧,休息后减轻。甲状腺功能亢进症简称甲亢,是一种常见的自身免疫性疾病,Graves病(GD)是甲亢最常见的病因。二者伴发临床少见,本科收治1例,现将诊治体会报道如下。

1临床资料

患者孙XX,女,20岁。住院病历号:201404521 入院时间:2014年04月21日11时40分,出院时间:2014年05月12日12时53分,住院天数:21d。患者"双眼突出、眼睑下垂半年,四肢乏力2w"入院。患者于6个月前无明显诱因出现双眼突出,眼睑下垂,眼睑下垂表现为晨轻暮重,伴轻微全身乏力。起病后于2014年4月2日、4月3日、4月9日就诊于厦门市第二医院眼科、内分泌科(就诊号DE0041058),2014.4.2.厦门市第二医院眼眶CT:未见异常。2014.4.9甲状腺彩超描述:甲状腺增大,形态饱满,右叶大小约55*25*20mm,左叶大小约49*21*20mm,峡部前后径约10.1mm,实质回声增粗、分布不均匀,未见明显团块回声,双侧颈部未探及明显肿大淋巴结回声。CDFI:甲状腺组织内血供正常。超声提示:甲状腺增大并实质弥漫性病变(甲状腺肿?)。甲状腺功能:TSH 0.02 μIU/mL↓(参考区间0.34~5.66μIU/mL)FT3 7.87pmol/L(参考区间3.67~10.43pmol/L)、FT4 14.72pmol/L(参考区间7.50~21.10pmol/L),TPOAb 680↑IU/mL(参考区间0.00-35.00IU/mL),TR-Ab 4.57 ↑IU/L(参考区间<1.75IU/L)。给予丙硫氧嘧啶片50mg,3次/d、双氯芬酸钠滴眼液滴眼液、玻璃酸钠滴眼液滴眼。治疗后突眼略好转,眼睑下垂加重,并出现复视、咀嚼无力、吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳、抬头困难,全身无力进行性加重,下蹲后起立困难,入院前一天不能自行行走。既往身体健康,否认药物、食物等过敏史。其母有甲亢病史。体格检查:T36.0℃,P102次/min,R20次/min,BP110/80mmHg,神志清楚,精神一般,双侧瞳孔等大等圆,直径约4.0mm,对光反射灵敏,轻度突眼,双侧眼睑下垂,左眼明显,右眼球固定,左眼上视、下视、内收、外展均受限,口唇无紫绀,颈软,双侧甲状腺Ⅱ°肿大,无压痛,未闻及血管杂音,双肺呼吸音清晰,未闻及干湿性啰音,心界无扩大,心率102次/min,心律齐,各瓣膜未闻及病理性杂音。腹平软,无压痛反跳痛,肝脾肋下未触及肿大,双下肢无浮肿,四肢肌力约3~4级、肌张力正常,腱反射正常,生理反射存在,病理反射未引出。疲劳试验(+),新斯的明试验(+).肌肉注射新斯的明针剂2mg、阿托品针剂1mg后,患者眼睑下垂好转,右眼可上视、下视、内收、外展,吐词清晰。入院后查甲功三项(血清):TSH 0.03 uIU/ml↓(参考区间0.34~5.60 uIU/ml)、FT3 4.83 pg/ml↑(参考区间 2.39-3.90pg/ml)、FRT4 2.51 ng/dl↑(参考区间0.54~1.54 pg/ml)。胸片(7208)示:两肺、心膈未见异常。胸部CT(47208)示:前纵膈见不规则絮状软组织密度影,周围脂肪间隙隐约可见,提示胸腺增生。入院诊断:重症肌无力并Graves病.给予丙硫氧嘧啶片150mg,1次/8h、吡啶斯的明片120mg,1次/6h,氢化可的松针250mg静脉滴注,新斯的明针2mg+阿托品针1mg静脉滴注,7d后症状明显好转,改为强的松片50mg,1次/d,口服,停新斯的明针剂及阿托品针剂,辅以护胃、补钾、补钙及对症支持治疗,治疗后四肢肌力恢复,吐词清晰,正常进食,眼球运动逐渐好转,治疗21d出院,出院时仅遗留左眼睑轻度下垂。

2讨论

重症肌无力(MG)合并Graves病(GD)者临床少见。临床报导MG与自身免疫性甲状腺疾病共患一家[1],其发病机制尚不清楚。因为二者均为自身免疫性疾病,可能与这两种自身免疫性疾病有共同的免疫学发病基础有关.也有人认为过量的甲状腺激素可能影响运动终板功能,甚至引起其形态学改变,还可以影响神经末尾线粒体内乙酰胆碱的合成与代谢,进而降低乙酰胆碱与胆碱能受体的结合力。因此甲亢可能促进或加重MG的发展[2]。临床资料显示GD伴MG者约占甲亢患者的1%。MG伴GD者约为1.8%~10.3%[3]。归青巧报道:48例MG患者合并甲亢5例,占10.24%[4]。

重症肌无力合并Graves病的诊断标准:①有典型重症肌无力的临床表现;②有甲亢的主要临床表现;突眼,TSH下降,T3、T4值高于正常,甲状腺抗体阳性,甲状腺彩超异常;③重复神经刺激波幅减低;④新斯的明或腾喜龙试验阳性;⑤按重症肌无力和甲亢均有效。本例患者以重症肌无力为主,伴突眼,甲状腺功能异常、甲状腺抗体阳性,甲状腺彩超异常。诊断符合。

本例患者因眼部症状就诊于眼科、内分泌科,起病时眼眶CT未见异常,诊断Graves病依据不足,可能核心症状是眼睑下垂,被医生忽略,患者到我科时仍描述不清,自诉突眼,对临床医生造成一定误导。后因诊断及治疗及时病情好转。

通过对本例患者的诊治,提示临床医生注意遇到眼部症状就诊患者,要注意排查重症肌无力、graves病,且不排除二者合并存在。临床治疗中对合并Graves病的MG,要有效干预治疗,及时控制甲状腺水平,避免重症肌无力危象,改善重症肌无力预后[5]。

参考文献:

[1]常艳宇,邱伟,陆正齐,等.重症肌无力与自身免疫性甲状腺疾病共患一家[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2013,20(6):442-443.

[2]王晓红,南善姬,姚建华,等.甲状腺功能亢进症合并重症肌无力1例[J].脑与神经病杂志,2013,21(4):314-315.

[3]龚莉,黄莹芝,冯锋,等.Graves病合并重症肌无力1例报道并文献复习[J]. 蚌埠医学院学报,2013,38(1):77-79.

[4]归青巧.甲状腺异常与重症肌无力的相关性研究[J].临床合理用药杂志,2013,6(6):30.

[5]曹小丽,徐金枝,杨明山,等.重症肌无力合并甲状腺功能亢进的临床特点[J].临床神经病学杂志,2004,17(5)366-367.编辑/申磊


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